Какво причинява PNH?
Какво причинява PNH?
Anonim

Причини на PNH

PNH се случва поради промяна (мутация) в гена PIG-A на единична стволова клетка в костния ви мозък. Този ген контролира създаването на вещество, което помага на някои протеини да се придържат към кръвните клетки. Следователно, всички кръвни клетки, създадени от тази мутирала стволова клетка от костен мозък, са анормални

Също така въпросът е как се придобива PNH?

Болестта е придобити чрез генетични мутации, които се случват през целия ви живот. PNH възниква, когато мутациите водят до загуба на PIGA гена. Мутациите се случват в така наречените "хемопоетични стволови клетки". Това са клетки в костния ви мозък, които водят до производството на кръвни клетки.

По същия начин може ли PNH да изчезне? Повечето пациенти, които са имали PNH за дълъг период от време имат относително стабилни размери на клониране, макар че при някои клонинг мога постепенно намаляване на размера. При малка част от пациентите (по-малко от 20% от пациентите в нашия опит) клонингът може да изчезне като цяло, въпреки че това обикновено се случва в продължение на няколко години.

Имайки това предвид, PNH е форма на рак?

NCI речник на Рак Условия. Пароксизмална нощна хемоглобинурия. Рядко заболяване, при което червените кръвни клетки лесно се разрушават от определени протеини на имунната система. Апластичната анемия (намалено производство на кръвни клетки) може да доведе до PNH , и хората с това разстройство са изложени на повишен риск от остра миелогенна левкемия.

PNH генетичен ли е?

ПИГ-А ген се намира в Х хромозомата. Въпреки че не е наследствено заболяване, PNH е генетичен разстройство, известно като придобито генетичен разстройство. Засегнатият клон на кръвни клетки предава променения PIG-A на всички негови потомци - червени кръвни клетки, левкоцити (включително лимфоцити) и тромбоцити.

Препоръчано: