Как се лекува разстройство на цикъла на урея?
Как се лекува разстройство на цикъла на урея?

Видео: Как се лекува разстройство на цикъла на урея?

Видео: Как се лекува разстройство на цикъла на урея?
Видео: Программирование станков с ЧПУ. Урок 13. Цикл автоматического нарезания резьбы резцом G76. 2024, Юли
Anonim

Лечение с наркотици

Натриевият фенилбутират или буфенил е чистач на амоняк, с който се използва широко лекувам UCD. Натриевият бензоат се използва и за непрекъснато отстраняване на амоняк от кръвния поток. Пероралната лактулоза и неоспоринът могат да помогнат за предотвратяване на производството на амоняк от бактерии в дебелото черво.

Въпросът е също какви са нарушенията на цикъла на урея?

Наред с дефицита на CPSI и NAGS, дефицитът на OTC е най-тежкият от тях нарушения на цикъла на урея . Пациентите с пълен ОТС дефицит бързо развиват хиперамонемия в периода на новороденото. Пациентите, които са успешно спасени от криза, са хронично изложени на риск от повтарящи се пристъпи на хиперамонемия.

Освен това, защо имаме нужда от цикъла на карбамида? Основната цел на цикъл на урея е за премахване на токсичния амоняк от тялото. Около 10 до 20 g амоняк е всеки ден се отстранява от тялото на здрав възрастен. Дисфункционален цикъл на карбамид би означава излишно количество амоняк в организма, което мога водят до хиперамонемия и свързани заболявания.

Второ, как се диагностицира нарушението на цикъла на урея?

Може да се направи чернодробна биопсия, за да се потвърди диагноза тъй като може да покаже ниски нива на ензимна активност. Могат да се направят и генетични тестове, за да се покаже дали има проблем с един от гените, необходими за разграждането на протеините на цикъл на урея за идентифициране на конкретния тип нарушение на цикъла на урея.

Какъв ензим превръща уреята в амоняк?

Първата стъпка, която също е ограничаваща скоростта, включва преобразуване на CO и амоняк в карбамоил фосфат чрез ензим карбамоил фосфат синтетаза I (CPS I). Амоняк е източникът на първата аминогрупа на карбамид.

Препоръчано: