Откъде възниква болестта на Tay Sachs?
Откъде възниква болестта на Tay Sachs?

Видео: Откъде възниква болестта на Tay Sachs?

Видео: Откъде възниква болестта на Tay Sachs?
Видео: Tay-Sachs Disease | THD | Hex A | Hexosaminidase A 2024, Юни
Anonim

Диференциална диагноза: болест на Sandhoff, Leigh

Хората също питат, къде е открита болестта на Тей Сакс?

Откритият дефицит на HexA Шинтаро Окада и д-р Джон С. О'Брайън публикуваха откритие на дефицит на хексозаминидаза А в Тей - Сакс . Почти две години по -късно, през май 1971 г., първият Тей - Сакс Събитието за проверка на общността се проведе в Бетезда, Мериленд.

Освен по -горе, кой ензим липсва при болестта на Тей Сакс? Става дума за липсващ ензим. Болестта на Тей-Сакс се причинява от липсата или значително намаленото ниво на жизненоважен ензим, наречен бета-хексозаминидаза. Това е генът на хексозаминидаза А (HEXA) в ДНК която предоставя инструкции за производството на този ензим.

Освен това, как започна болестта на Тей Сакс?

Тей - Болест на Сакс е рядко заболяване, предавано от родители на деца. Причинява се от липсата на ензим, който помага за разграждането на мастни вещества. Тези мастни вещества, наречени ганглиозиди, се натрупват до токсични нива в мозъка на детето и засягат функцията на нервните клетки.

Какво причинява мутацията на Tay Sachs?

Тей - Сакс болестта е причинена от мутации в гена HEXA. Мутации в гена HEXA нарушават активността на бета-хексозаминидаза А, която предотвратява разграждането на ензима GM2 ганглиозид. В резултат на това веществото се натрупва до токсични нива, особено в невроните в мозъка и гръбначния мозък.

Препоръчано: