Съдържание:

Какво представлява болестта на Гоше?
Какво представлява болестта на Гоше?

Видео: Какво представлява болестта на Гоше?

Видео: Какво представлява болестта на Гоше?
Видео: Живот с болест на Гоше 2024, Септември
Anonim

Гоше (върви-ШЕЙ) болест е резултат от натрупване на определени мастни вещества в определени органи, особено далака и черния дроб. Това води до увеличаване на тези органи и може да повлияе на тяхната функция. Мастните вещества също могат да се натрупват в костната тъкан, отслабвайки костта и увеличавайки риска от фрактури.

По същия начин се пита какви са признаците и симптомите на болестта на Гоше?

Основните признаци и симптоми на болестта на Гоше са:

  • Анемия (нисък брой червени кръвни клетки)
  • Умора (умора)
  • Нисък брой тромбоцити, което може да доведе до лесно образуване на синини.
  • Увеличен далак и черен дроб (хепатоспленомегалия)
  • Лесно кървене, което е трудно да се спре.

По същия начин, какво е лечението за болестта на Гоше? Ензимна заместителна терапия (ERT) за тип 1 Болест на Гоше включва имиглуцераза (Cerezyme), велаглуцераза алфа (VPRIV) и талиглуцераза алфа (Elelyso).

Точно така, фатална ли е болестта на Гоше?

Прогноза. Лица с тип 1 болест на Гоше обикновено са в състояние да живеят нормален живот. Тип 2 Болест на Гоше е универсално фатален в рамките на две години. Тип 3 Болест на Гоше има продължителност на живота от 20 до 40 години.

Рядко ли е болестта на Гоше?

болест на Гоше е рядко , наследствено метаболитно нарушение, при което дефицитът на ензима глюкоцереброзидаза води до натрупване на вредни количества от определени липиди, по-специално гликолипид глюкоцереброзид, в цялото тяло, особено в далака, черния дроб и костния мозък.

Препоръчано: