Какво причинява остра интермитентна порфирия?
Какво причинява остра интермитентна порфирия?

Видео: Какво причинява остра интермитентна порфирия?

Видео: Какво причинява остра интермитентна порфирия?
Видео: САМАЯ ЛЕГКАЯ ПРОГРАММА ИММИГРАЦИИ В КАНАДУ ВЕРНУЛАСЬ! // АТЛАНТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА - ОТКРЫТА! 2024, Юли
Anonim

AIP се причинява от ниски нива на порфобилиноген деаминаза (PBGD), ензим, също често наричан хидроксиметилбилан синтаза. Ниските нива на PBGD обикновено не са достатъчни, за да причинят симптоми; обаче, активиращи фактори като напр хормони , лекарства и промени в диетата могат да предизвикат симптоми.

От това какво е интермитентна порфирия?

Остра интермитентна порфирия (AIP) е рядко автозомно доминиращо метаболитно разстройство, засягащо производството на хем в резултат на дефицит на порфобилиноген дезаминазата. Той е най -често срещаният от остри порфирии.

По подобен начин какви лекарства причиняват порфирия? Други фактори включват лекарства (включително барбитурати , хидантоини, други антиепилептични лекарства и сулфонамидни антибиотици-вижте таблицата Лекарства и порфирия) и репродуктивни хормони (прогестерон и сродни стероиди), особено тези, които индуцират чернодробни ALA синтаза и цитохром Р-450 ензими.

Имайки предвид това, фатална ли е острата интермитентна порфирия?

Остър невровисцерални атаки на порфирия може да бъде животозастрашаващо. Те са редки и с известна трудност за диагностициране клинично, но трябва да се имат предвид, особено при жени с необяснима коремна болка и свързани неврологични или психиатрични особености или хипонатриемия.

Какво е усещането за пристъп на порфирия?

Най -често докладваните изтощителни симптоми са дифузна силна болка, засягаща корема, гърба или крайниците; други често срещани атака признаците и симптомите включват гадене и повръщане, запек, хипертония, двигателна слабост, безсъние или тревожност [1–3, 5].

Препоръчано: