Какво представлява синдромът на сивите тромбоцити?
Какво представлява синдромът на сивите тромбоцити?

Видео: Какво представлява синдромът на сивите тромбоцити?

Видео: Какво представлява синдромът на сивите тромбоцити?
Видео: Роль тромбоцитов 2024, Юли
Anonim

Синдром на сивите тромбоцити (GPS), или тромбоцит Дефицитът на алфа-гранули е рядко вродено автозомно рецесивно кървене разстройство причинено от намаляване или липса на алфа-гранули в кръвта тромбоцити и освобождаването на протеини, които обикновено се съдържат в тези гранули в мозъка, причинявайки миелофиброза.

Освен това, какво е синдром на Скот?

Синдром на Скот е рядко вродено кървене, което се дължи на дефект в тромбоцитния механизъм, необходим за коагулацията на кръвта. В Синдром на Скот , механизмът за преместване на PS към тромбоцитната мембрана е дефектен, което води до нарушено образуване на тромбин.

Също така, какви са симптомите на GPS? Признаците и симптомите обикновено се появяват при раждането или в ранна детска възраст и включват нисък брой тромбоцити , лесно образуване на синини, продължително кървене и кървене от носа. Засегнатите индивиди често имат миелофиброза и спленомегалия.

Също така знаете какво представляват хипогрануларните тромбоцити?

Бялото тромбоцит синдром (WPS) е автозомно доминиращо наследствено хипогрануларни тромбоцити нарушение, характеризиращо се с наличието на напълно развити комплекси на Голджи от родителски мегакариоцити в 13% или повече от циркулиращите им тромбоцити.

Какво означават гигантските тромбоцити?

Гигантски тромбоцити “е термин, използван за описание тромбоцити които са ненормални голям , тоест като голям като нормални червени кръвни клетки. Те могат да се наблюдават при определени нарушения като имунна тромбоцитопенична пурпура (ITP) или при редки наследствени заболявания като болестта на Бернар-Сулие.

Препоръчано: